科普｜认识Kommerell憩室，科学应对健康挑战

Kommerell?憩室是一种累及主动脉的先天性血管畸形，多数患者早期没有显著的临床症状，但随着疾病的进展，可并发主动脉夹层或主动脉瘤破裂的风险。因此正确认识Kommerell?憩室，科学应对十分重要。

1936年德国放射科医生Dr.?Buckhard?F.?Kommerell首次报道了该疾病。他描述了一名吞咽困难患者的影像学表现，该患者锁骨下动脉解剖位置异常，与降主动脉连接处呈囊状膨大，形成憩室，压迫了后方的食管。Kommerell医生从影像学角度揭示了造成患者吞咽困难的原因，即主动脉憩室的形成，此后人们将此类主动脉憩室称为Kommerell憩室。

Kommerell憩室形成于主动脉弓的胚胎发育期，因此认识该疾病我们首先要大致了解主动脉弓的发育过程。胚胎早期存在6对原始主动脉弓。随着胚胎的发育，1~3对弓发育形成颈动脉系统，右侧第4弓的远段与原始背主动脉的一部分融合，形成右锁骨下动脉和无名动脉，左侧第4弓演变为主动脉弓，第5弓退化，第6弓形成肺动脉和动脉干。背主动脉又发出多对节间动脉，大多退化消失，只有第7节间动脉继续生长发育形成左锁骨下动脉。至此主动脉弓的雏形基本形成，即主动脉弓呈现左位，主动脉弓分支依次排列为右头臂动脉、左颈总动脉及左锁骨下动脉。第4原始动脉弓退化失败便会形成Kommerell憩室。左位主动脉弓、迷走右锁骨下动脉伴Kommerell憩室的患者其右侧背主动脉吸收入右锁骨下动脉近端，造成右锁骨下动脉与左降主动脉相连；右位主动脉弓、迷走左锁骨下动脉合并Kommerell憩室患者其原始左动脉弓在左锁骨下动脉和左颈动脉之间中断消失，使左锁骨下动脉起源于残余的右弓，憩室是主动脉弓构型中残留的原始动脉弓。

Kommerell憩室并不常见。左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉的发病率约为0.7~2.0%，右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉的发病率约为0.04~0.4%，其中20~60%的患者合并Kommerell憩室。多数患者可无明显的临床症状，通常偶然发现于影像学检查中。当憩室较大压迫周围器官时，可引起相应症状。如压迫食管可导致吞咽困难；压迫气管可引起呼吸困难、咳嗽；而胸痛可能提示存在动脉瘤或主动脉夹层。当合并迷走锁骨下动脉狭窄时，可引起上肢血压消失或降低，还可能会有头晕症状。这是因为锁骨下动脉和椎动脉相通，虹吸作用会使同侧椎动脉血流逆流入锁骨下动脉，最终造成椎-基底动脉供血不足所致。由于儿童气管较软，所以呼吸道症状在儿科患者中较常见；在成人患者中则常表现为吞咽困难、胸痛、上肢低血压。而当Kommerell憩室导致严重的血管并发症，如主动脉夹层或主动脉瘤时，可发展为重大健康隐患。因为主动脉夹层或主动脉瘤一旦破裂大出血将危及生命安全。

该疾病的诊断主要依赖于影像学检查。胸部X线可能有非特异性纵隔增宽的表现；当憩室压迫食管时，钡餐X线可能呈现食管受压后的形态改变；超声心动图可以检测到主动脉弓的异常；心脏、大血管的计算机断层扫描和磁共振检查可以清晰地显示憩室的大小、形态、位置，以及与周围器官的关系，是Kommerell憩室明确诊断的重要手段，并为临床治疗决策提供重要指导。

该疾病一旦明确诊断后我们应该如何应对？Kommerell憩室作为本应消退的原始动脉弓结构，其壁层组织已发生退行性改变；憩室壁囊性中层坏死以及陡峭的右位主动脉弓所产生的异常剪切力，都可能导致动脉瘤、主动脉夹层的发生。据文献报道当Kommmerell憩室直径超过30?mm时，动脉瘤或主动脉夹层的发生率为53%，而瘤体破裂的发生率可能高达19%。因此一旦明确诊断，我们应高度重视。主动脉夹层或Kommmerell动脉瘤伴急性主动脉综合征患者需紧急救治；有严重食管或气管压迫症状的患者也应尽早干预。2024年欧洲心胸外科急慢性主动脉综合征诊疗指南建议，对于Kommerell憩室基底部直径≥30?mm和/或病变处主动脉扩张最大径≥50?mm的无症状患者应考虑积极治疗。但基于以往动脉瘤破裂发生率较高的报道，一些学者建议对所有Kommerell憩室患者都应予以积极治疗。

Kommerell?憩室的治疗主要包括手术、介入及杂交手术等方式。手术治疗的核心原则是切除憩室并重建迷走锁骨下动脉。通过手术切除憩室，松解其对周围组织的压迫，重建左锁骨下动脉，能够获得十分理想的中远期效果。而外科手术与腔内修复相融合的杂交手术技术，对于那些合并主动脉粥样硬化、扩张的Kommerell憩室患者，可能是一种合适的选择，其近中期治疗效果与手术效果相似，而术后并发症发生率将大大降低。随着介入技术和装置的进步，分支支架胸主动脉腔内修复术成为全腔内修复术中重建左锁骨下动脉血流的理想方案，可实现腔内修复动脉瘤并保留左锁骨下动脉血供的目标，但其分支支架远期闭塞风险较高。无论手术或介入/杂交治疗都是治疗Kommerell憩室安全有效的方法。患者的愈后主要受取决于年龄、基础健康状况、术前有无症状、有无主动脉夹层、动脉瘤破裂等紧急状态。早期干预治疗效果更佳，安全性也更高。有报道显示通过长期随访，腔内修复术相较于外科手术存在更高的再干预率，因此对于儿科患者应考虑手术治疗。

总之，Kommerell憩室是先天性血管环经常合并的一种血管畸形，是胚胎期原始第4背弓远端的残迹。虽然多数患者可无明显的临床症状，但Kommerell?憩室患者发生主动脉夹层或主动脉瘤破裂的风险却远高于健康人群。随着影像学技术、外科手术或血管腔内治疗以及围术期处理的最新进展，在过去四十年中，据报道非破裂Kommerell憩室患者的手术死亡率从16.7%下降至接近0%。因此，目前对于诊断明确的Kommerell憩室患者，我们主张应该在幼年期进行外科手术切除，手术效果确切，并发症发生率低，且可杜绝远期吞咽困难和憩室自发破裂的风险。

作者:上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心麻醉科?胡洁